Интегрин альфа-6

Интегрин альфа-6
Идентификаторы
СимволITGA6 ; CD49f; ITGA6B; VLA-6
Внешние IDOMIM: 147556 MGI96605 HomoloGene20091 ChEMBL: 3716 GeneCards: ITGA6 Gene
Профиль экспрессии РНК
PBB GE ITGA6 201656 at tn.png
PBB GE ITGA6 215177 s at tn.png
Больше информации
Ортологи
ВидЧеловекМышь
Entrez365516403
EnsemblENSG00000091409ENSMUSG00000027111
UniProtP23229Q61739
RefSeq (мРНК)NM_000210NM_001277970
RefSeq (белок)NP_000201NP_001264899
Локус (UCSC)Chr 2:
173.29 – 173.37 Mb
Chr 2:
71.75 – 71.86 Mb
Поиск в PubMed[1][2]

Интегрин альфа-6 (α6, CD49f) — мембранный белок, гликопротеин из надсемейства интегринов, продукт гена ITGA6, альфа-субъединица интегринов α6β1 и α6β4, рецепторов ламинина. Играет важную роль в связывании клеток эпителия.


Функции

Интегрин альфа-6/бета-1 (α6β1, англ. very late antigen-6, VLA-6) является рецептором для ламинина, находящегося на поверхности тромбоцитов, а интегрин альфа-6/бета-4 (α6β4, TSP180) — рецептором для ламинина эпителиальных клеток, где он играет определяющую роль в формировании гемидесмосом.

Взаимодействует с внутриклеточными белками HPS5 и RAB21.[1]

Структура

Интегрин альфа-6 — крупный белок, состоит из 1107 аминокислот, молекулярная масса белковой части — 126,6 кДа. N-концевой участок (1027 аминокислот) является внеклеточным, далее расположен единственный трансмембранный фрагмент и внутриклеточный фрагмент (54 аминокислоты). Внеклеточный фрагмент включает 7 FG-GAP-повторов и от 2 до 9 участков N-гликозилирования. Цитозольный участок включает GFFKR-мотив и участок связывания с HPS5.

В процессе ограниченного протеолиза внутримолекулярная связь гидролизуется и образуются тяжёлая и лёгкая цепи, связанные дисульфидной связью.

Тканевая специфичность

Интегрин α6β4 экспрессирован преимущественно в эпителиальных клетках, где играет важную роль в формировании межклеточных связей.

Патология

Нарушения гена ITGA6 приводят к летальному буллёзному эпидермолизу с пилорической атрезией. Это аутосомное рецессивное, часто летальное, заболевание, которое характеризуется хрупкостью слизистой, аплазией кожных покровов, атрезией желудочно-кишечного тракта с нарушением привратника желудка (пилорической атрезией).

См.также

Примечания

Библиография

  • Lipscomb E.A., Mercurio A.M. Mobilization and activation of a signaling competent alpha6beta4integrin underlies its contribution to carcinoma progression. (англ.) // Cancer Metastasis Rev. : journal. — 2006. — Vol. 24, no. 3. — P. 413—423. — DOI:10.1007/s10555-005-5133-4. — PMID 16258729.

Ссылки